Penyakit autoimun adalah thrombocytopenic purpura

Untuk pertama kalinya autoimun thrombocytopenic purpura, digambarkan pada 1735 Verlgofa yang mengamati penyakit pada gadis sepuluh tahun. Saat ini sedang bentuk nama ini dikombinasikan autoimun trombositopenia, penyebab autoaggression di mana gagal. Mereka muncul diatesis hemoragik dengan defisiensi terisolasi trombosit. Mengalokasikan bentuk akut dan kronis dari penyakit.

penyebab

thrombocytopenic purpura akut menderita sebagian besar anak usia 2 sampai 9 tahun. thrombocytopenic purpura pada anak ditandai dengan onset mendadak dan pemulihan yang cepat. Pengembangan manifestasi klinis sering mempromosikan infeksi virus pada saluran pernapasan bagian atas atau saluran pencernaan. Dalam 10% kasus penyakit yang berhubungan dengan perkembangan virus varicella, virus Epstein-Barr, imunisasi, BCG immunotherapy. perusakan platelet akibat respon imun organisme daripada aksi virus.

bentuk kronis trombositopenia yang berlangsung lebih dari 6 bulan disebut idiopatik thrombocytopenic purpura. Penyebab penyakit ini tidak diketahui. Thrombocytopenic purpura sering dimulai pada masa remaja, masa pubertas. Lebih umum pada perempuan.

Manifestasi klinis muncul secara bertahap. Ditandai dengan kursus kronis berulang atau berkepanjangan penyakit. dasar patogenesis penyakit akan meningkat dan dipercepat kerusakan trombosit oleh autoantibodi terhadap mereka.

gambaran klinis

Pada kulit pasien dengan gejala microcirculatory jenis perdarahan sebagai belang-belang ruam petekie hematoma subkutan kecil, purpura pada mukosa mulut. Ditandai dengan perdarahan dari selaput lendir hidung, gusi. Perubahan kulit sering terletak pada permukaan depan ekstremitas bagasi, atas dan bawah. Biasanya pembentukan perdarahan besar di situs injeksi. Kadang-kadang mungkin ada perdarahan ke dalam sklera dan retina, perdarahan dari saluran pencernaan. Pada wanita, ada perdarahan dalam ovarium. Dalam bentuk parah pendarahan penyakit ginjal dapat terjadi.

thrombocytopenic purpura dapat mengakibatkan komplikasi berbahaya seperti pendarahan otak dan perdarahan subarachnoid. Karakteristik positif manset tes-Konchalovsky anakan-LEED: pembentukan perdarahan di daerah kulit kompresi. kelenjar getah bening, hati dan limpa tidak membesar.

diagnostik

Fitur utama dari laboratorium adalah untuk mengurangi jumlah trombosit. waktu pembekuan darah tidak dilanggar. Heparin plasma telah meningkat. Dalam banyak kasus, ditentukan oleh peningkatan imunoglobulin G trombosit. Setelah perdarahan yang signifikan didefinisikan anemia hemoragik akut.

pengobatan

Jika didiagnosis dengan thrombocytopenic purpura, pasien mulai pengobatan dengan kortikosteroid. Selama perawatan, pasien diamati peningkatan yang stabil dalam jumlah trombosit sampai remisi lengkap. Kurangnya efektivitas kortikosteroid dan imunomodulator diresepkan delagil. Dengan ketidakefektifan terapi konservatif dalam waktu 6 bulan merekomendasikan melakukan splenektomi.

daerah lain terapi - pemberian dosis tinggi imunoglobulin untuk injeksi intravena selama 5 hari. persiapan ini menonaktifkan antibodi yang mengikat dan menghapus virus, bakteri dan lainnya antigen.

Dalam 80-90% pasien dalam pemulihan spontan terjadi dalam 1-4 bulan. Dalam beberapa kasus, thrombocytopenic purpura bisa bertahan sampai 12 bulan. Penyakit ini kronis kambuhan: perdarahan periode alternatif dengan periode remisi.