Felty Sindrom: Gejala, Diagnosis

Di bawah sindrom Felty mengacu pada komplikasi rheumatoid arthritis, yang terjadi hanya 1% dari semua pasien dengan penyakit. Demam, atrofi otot, pigmentasi dan kerentanan terhadap penyakit menular alam - semua faktor ini biasanya menyertai sindrom Felty. Patologi Diagnosis didasarkan pada riwayat rheumatoid arthritis, yang penting milik parameter laboratorium. Pengobatan melibatkan asupan kortikosteroid, splenektomi. Untuk waktu yang lama patologi yang ditandai oleh alam pasti dan gambaran klinis. Pada tahun 1929, AP Felty dijelaskan penyakitnya. Sejak penyakit itu dibedakan sebagai Nosologi independen.

Sindrom felty: apa itu?

Penyakit ini didefinisikan oleh kehadiran tiga patologi simultan: rheumatoid arthritis, pembesaran limpa dan leukopenia (sel darah putih rendah). Sindrom ini biasanya didiagnosis pada orang yang lebih tua dari 40 tahun, biasanya dalam hawa.

Para ahli menyarankan bahwa dasar dari penyakit adalah proses autoimun. Ini hasil dengan keterlibatan langsung dari jaringan limfoid dan pembentukan berikutnya dari kompleks imun serta antibodi spesifik. Patologi dimanifestasikan sebagai neutropenia dengan pengurangan wajib dalam perlawanan terhadap sebagian besar infeksi, dan ketika mereka terjadi - sampai parah. Jadi hari ini adalah splenektomi (pengangkatan limpa) diakui satunya metode pengobatan yang efektif.

Sindrom Felty ditandai dengan keragaman besar, sering atipikal. Penyakit dapat mendahului beberapa tahun (5 sampai 10) penyakit yang disebut poliartritis arthritis dengan keterlibatan simultan di patologis sendi proses interphalangeal, dengan berbagai tingkat keparahan.

Di sisi lain, mayoritas pasien dengan diagnosis ini ditentukan oleh manifestasi khas jaringan ikat. Ini mungkin demam, pembentukan nodul subkutan, miokarditis, kehilangan berat badan, poliserozita.

Alasan utama

Etiologi penyakit ini tidak diketahui. Tidak semua pasien dengan diagnosis "rheumatoid arthritis" sedang mengembangkan patologi ini. Di sumsum tulang dari orang yang sehat secara terus-menerus diproduksi oleh sel darah putih. Pasien dengan sindrom ini, meskipun sirkulasi yang relatif rendah, leukosit juga dibentuk. Mereka mungkin terakumulasi dalam jumlah yang berlebihan dalam limpa.

tanda-tanda apa disertai sindrom Felty pada orang dewasa?

• sindrom artikular (arthritis sendi kecil).
• Meningkatkan ukuran hati.
• limfadenopati generalisata (didiagnosis pada 50% kasus).
• Peningkatan progresif dalam ukuran limpa (sebagaimana ditentukan oleh palpasi).
• Polineuropati.
• Pigmentasi pada kulit, koreng di tulang kering.
• Berdifusi fibrosis paru.
• nodul rheumatoid.

Semua fitur di atas memungkinkan untuk mendiagnosis sindrom Felty. Gejala-gejala semua pasien akan ditampilkan secara berbeda. Misalnya, kadang-kadang pembesaran limpa diamati hanya pada tahap selanjutnya dari perkembangan penyakit.

diagnosa

Dasar untuk konfirmasi akhir dari diagnosis klinis kombinasi simultan splenomegali dan rheumatoid arthritis. tes darah ditandai dengan anemia, leukopenia, neutropenia. immunoassay biasanya mendeteksi RF titer tinggi, CEC, adanya antibodi antinuklear. Menurut hasil myelogram myeloid hiperplasia sumsum didiagnosis dengan pergeseran ke arah elemen seluler yang belum matang. metode instrumental investigasi (MRI, CT, USG sendi) yang paling mungkin untuk memberikan sedikit informasi. Sindrom Felty sangat penting untuk membedakan dengan sirosis dan sarkoidosis.

prinsip-prinsip dasar pengobatan

Terapi, dalam hal ini melibatkan pendekatan yang komprehensif. Rheumatoid arthritis diperlakukan sebagai standar. Terapi berulang infeksi, dan arthritis termasuk obat yang membantu rematik ( "Azathioprine", "MTX").

Pasien dengan infeksi serius dianjurkan untuk membuat suntikan mingguan faktor, yang merangsang koloni granulosit. Hal ini meningkatkan jumlah sel darah putih.

obat dasar dapat mengurangi gejala-gejala yang menyertai arthritis, sindrom Felty langsung. termasuk ini termasuk: "Methotrexate", "Penisilamin".

Glukokortikoid hanya efektif dalam dosis tinggi. Jika tidak, itu meningkatkan kemungkinan kambuh. Di sisi lain, penggunaan jangka panjang glukokortikoid dapat menyebabkan perkembangan infeksi intercurrent.

Kriteria untuk efektivitas terapi:

• Peningkatan jumlah granulosit 2000 / mm.
• Pengurangan dalam kejadian komplikasi infeksi alam.
• Pengurangan serangan demam.
• Pengurangan borok pada manifestasi kulit.

Ketika pembedahan dianjurkan?

Bagaimana lagi yang bisa mengatasi sindrom Felty? Pengobatan dengan pembedahan dianjurkan jika terapi obat tidak efektif atau karena alasan apapun, itu merupakan kontraindikasi. Dalam hal ini, biasanya pertanyaan dari splenektomi. Penting untuk diingat bahwa dalam 25% kasus neutropenia berulang setelah prosedur ini.

Di bawah splenektomi berarti operasi, di mana dokter adalah sepenuhnya atau sebagian menghapus limpa. Hari ini, ada dua kemungkinan prosedur seperti: laparoskopi dan terbuka splenektomi.

Laparoskopi dilakukan dengan menggunakan anestesi umum. Dalam hal ini, operasi melibatkan penerapan instrumen tipis dengan kamera di ujungnya, yang disebut laparoskopi. Dokter bedah membuat beberapa sayatan kecil di perut melalui yang memperkenalkan alat untuk manipulasi berikutnya. Periode pemulihan, sebagai suatu peraturan, tidak memerlukan banyak waktu.

Terbuka splenektomi melibatkan sayatan besar di bawah tulang rusuk, di mana ahli bedah menghapus limpa. Setelah penghapusan tubuh kemampuan tubuh untuk menyaring bakteri dan virus dari darah nyata berkurang.

kemungkinan komplikasi

Komplikasi penyakit yang sangat langka dan mungkin memanifestasikan dirinya dalam bentuk limpa pecah, pengembangan disebut hipertensi portal, gastrointestinal perdarahan berat terjadi infeksi sekunder.

kesimpulan

Sindrom Felty - penyakit yang relatif jarang, melainkan komplikasi dari seluruh kelompok patologi yang saat didiagnosis jarang. Ini tidak berarti bahwa kita dapat mengabaikan pengobatan dan tidak untuk mencari bantuan yang berkualitas ke dokter yang tepat. Gejala utama harus waspada semua orang dan menjadi alasan untuk mencari saran dari dokter spesialis. Jika tidak, itu meningkatkan kemungkinan memburuknya keadaan umum dan pengembangan cukup berbahaya untuk komplikasi kesehatan, yang meliputi pecahnya limpa itu sendiri. Satu-satunya pilihan pengobatan yang efektif sekarang diakui sebagai splenektomi a.

Kami berharap bahwa semua informasi yang diberikan dalam artikel ini pada topik akan sangat berguna bagi Anda. Tetap sehat!