Eisenmenger sindrom: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Pengobatan

Di bidang kardiologi pada umumnya dan di cacat bawaan pada khususnya pada saat ini sudah ada puluhan "nominal" kondisi. Beberapa dari mereka dijelaskan untuk waktu yang lama dan berhasil diobati pada periode pra- dan neonatal, namun sebagian besar masih mencari peneliti. Salah satunya adalah penyakit Eisenmenger. Sindrom ini diidentifikasi pada awal abad kedua puluh oleh dokter anak Austria terkemuka dan sekarang menyandang namanya.

definisi

Sindrom Eisenmenger (Eisenmenger) - pelanggaran ini pembangunan natal dari otot jantung, yang meliputi kehadiran cacat di septum antara ventrikel, aorta posisi otzerkalennoe dan meningkatkan ukuran ventrikel kanan. Untungnya, cacat ini dapat berhasil dioperasikan secara, dan anak-anak semakin tumbuh dan berkembang dalam cara yang sama seperti rekan-rekan mereka.

statistika

Saat ini, sekitar lima persen dari semua kasus anomali jantung pada anak-anak mengambil sindrom Eisenmenger. Penyakit jantung bawaan dapat dibagi dengan penyakit jantung lainnya dari bayi yang baru lahir dan anak-anak. Beberapa dokter telah dikombinasikan diobati setiap gangguan hemodinamik pada sindrom ini.

Syndrome atau kompleks

Mengalokasikan kompleks terpisah dan sindrom Eisenmenger. Sindrom - sebutan pelanggaran dikoreksi sirkulasi darah untuk melewati pembangunan antara rongga ventrikel jantung. Sebuah kompleks termasuk gangguan spesifik yang ditemukan pada janin atau bayi baru lahir.

etiologi

Proses bagaimana sindrom ini terbentuk, sampai akhir tidak diketahui, para ilmuwan dan dokter masih mencoba untuk menemukan penjelasan. Namun, mereka berhasil cukup baik untuk meneliti faktor karena yang Eisenmenger kompleks muncul. Alasan dapat dibagi menjadi dua kategori: efek internal atau genetik, dan eksternal atau lingkungan.

1. Bicara tentang transmisi keturunan langsung dari penyakit ini tidak bisa, tetapi jika pertama atau kedua-line kerabat gangguan hadir pembentukan organ-organ vital, selalu ada kemungkinan bahwa anak mereka muncul.
2. Keracunan selama periode antenatal. Kategori risiko termasuk wanita hamil yang tinggal di kota-kota besar, bekerja di pekerjaan berbahaya atau berurusan dengan kontaminan kimia atau fisik.
3. Mengambil obat-obatan. Beberapa obat-obatan berbahaya untuk mengambil selama melahirkan. Oleh karena itu, sebelum konsepsi atau pada minggu-minggu pertama setelah dokter kandungan harus dikonsultasikan dengan semua dana yang diterima. Bahkan jika itu hanya tablet sakit kepala.
4. Penggunaan vitamin dan suplemen gizi kualitas meragukan. Biasanya zat ini tidak berbahaya, tetapi dalam kasus yang jarang mereka dapat menyebabkan kerusakan penerimaan belum terbentuk kerangka anak atau organ internalnya.
5. Kehadiran salah satu orang tua-to-jangka panjang penyakit kronis.

Tentu saja, alasan-alasan ini tidak menunjukkan secara khusus pada sindrom Eisenmenger. Gejala, diagnosis dan pengobatan yang dibahas di bawah ini.

patogenesis

Ketika seseorang memiliki fitur anatomi seperti yang hadir, pastikan akan ada gangguan pada sirkulasi darah. Karena kehadiran yang signifikan defek septum ventrikel, serta karena posisi yang salah dari aorta adalah campuran vena dan darah aorta di rongga jantung. Yaitu membentuk shunt dan shunt dari kiri ke kanan. Seiring waktu, tekanan di bagasi meningkat paru, kadang-kadang bahkan mungkin melebihi orang-orang di aorta. Hal ini, pada gilirannya, menyebabkan kejang refleks pembuluh darah kecil dalam sirkulasi paru. Mengembangkan hipertensi pulmonal. Jika berlangsung lama, maka ada penebalan kompensasi dari dinding kapiler dan darah stasis terjadi di paru-paru.

Dokter bersama "putih" dan "biru" sindrom Eisenmenger. Dalam kasus pertama, shunt ini dalam versi klasik, yaitu, dari kiri ke kanan, dan di kedua - sebaliknya.

gejala

Pada bayi dan anak-anak gejala perhatian khusus adalah sulit. perkembangan fisik dan intelektual anak tidak menderita. Jika usia muncul shunting sebaliknya, maka orang sesak napas, biru segitiga nasolabial dan ekstremitas, kelelahan, jantung berdebar atau aritmia sakit teraba jenis angina. Khas adalah situasi bahwa pasien ambil untuk mengurangi gejala - jongkok. Sehingga menjadi lebih mudah untuk bernapas.

Dari penyakit umum sering mendengar keluhan sakit kepala, mimisan, dan batuk darah. Anda dapat mengubah suara karena kompresi dari ujung saraf pembuluh darah melebar. Sering salah satu dapat mengamati patologi seperti tonjolan dari jenis dada punuk dan mengubah falang terminal jari sebagai stik drum, menunjuk ke kegagalan cardiopulmonary, yang disebut sindrom Eisenmenger. Penyebab, gejala, diagnosis itu diketahui setiap ahli jantung.

kompleks mungkin rumit oleh bronkitis, pneumonia, endokarditis bakteri etiologi, perdarahan dari paru-paru, dan bahkan serangan jantung mereka. Tanpa pengobatan, harapan hidup pada pasien manusia tidak lebih dari tiga puluh tahun.

diagnostik

Sayangnya, ketika pemeriksaan Biasa mengungkapkan penyakit ini tidak mungkin. Dalam rangka untuk mengkonfirmasi diagnosis dugaan, memerlukan metode khusus penelitian:

1. sinar-X dada, yang akan menunjukkan perubahan visual kontur jantung dan pembuluh besar.
2. kejahatan Angiography seperti teknik pencitraan pembangunan pembuluh darah sering digunakan, tetapi dalam kasus ini tidak spesifik, dan hanya dapat mendeteksi perubahan yang sangat berpengalaman spesialis.
3. EKG mengungkapkan dalam kasus itu, jika diadakan di bawah Holter monitor. Maka informasi dokter tidak akan lima menit Inspeksi, dan untuk hari penuh, dan ia akan dapat mengidentifikasi perubahan suku bunga.
4. Ekokardiografi - USG jantung adalah. Metode yang sangat baik untuk mendeteksi cacat dalam rongga gangguan jantung dan darah.
5. kateterisasi jantung, dalam hal ini - metode yang paling dapat diterima dan dapat diandalkan penelitian. Ini membantu untuk mengidentifikasi semua cacat, menentukan karakteristik dari hati tunggal dan mengembangkan pengobatan.

Itu sulit tersebut untuk mendiagnosis sindrom Eisenmenger. Gejala (penyakit multistage pengobatan dan memakan waktu) patologi nonspesifik yang menyamar sebagai penyakit yang umum dan lolos perhatian dokter umum.

pengobatan

Meskipun konfrontasi abadi antara ahli bedah dan dokter, dalam kasus penyakit ini, mereka sepakat bahwa upaya bersama perlu diperlakukan sebagai pengobatan konservatif sendiri tidak memberikan efek yang diinginkan, dan cepat tidak dapat memberikan remisi stabil. Oleh karena itu, serangkaian langkah-langkah telah dirancang untuk menghilangkan sindrom Eisenmenger:

1. Berdarah (dengan sentuhan modern, ini disebut "phlebotomy"). Sederhana dan bebas masalah berarti. Hal ini digunakan pada pasien dengan patologi terbukti beberapa kali setahun. Sebelum dan setelah prosedur tentu ditentukan oleh viskositas darah dan hemoglobin tingkat.
2. Penggunaan oksigen dihirup. Digunakan sebagai terapi tambahan untuk menangani sianosis dan hipoksia sekunder. Selain itu, mereka memiliki efek psikosomatis pada pasien.
3. Antikoagulan. Mereka tidak memiliki tingkat yang cukup bukti mungkin untuk keluar dari penggorengan ke dalam api, dan bukannya pengencer darah untuk mendapatkan nesvorachivaemost lengkapnya.
4. Obat-obat lain:
   - diuretik untuk menghapus edema paru;
   - solusi untuk meningkatkan hemodinamik.
5. Teknik bedah:
   - alat pacu jantung untuk mengkompensasi aritmia;
   - penghapusan lengkap dari penutupan defek septum ventrikel dan shunt abnormal.

Persis bagaimana untuk mengobati sindrom Eisenmenger harus ditangani dengan dokter Anda atau bahkan beberapa spesialis. Jadi bagaimana memberikan jaminan keberhasilan tidak bisa salah satu metode.