Apa itu - sindrom Rokitansky-Otto Küstner? Sindrom Rokitansky-Otto Küstner: penyebab, gejala, pengobatan

Surrogacy memungkinkan anak-anak untuk wanita yang karena alasan kesehatan tidak dapat hamil anak mereka sendiri. Jumlah mereka, menurut statistik, meningkat dari tahun ke tahun. Salah satu alasan untuk banding ke layanan dari seorang ibu pengganti adalah sindrom Rokitansky-Otto Küstner. Penyebab penyakit, gejala dan metode dasar pengobatan akan dibahas dalam artikel ini. Anda juga akan mengetahui apakah seorang wanita dengan sindrom ini memiliki anak.

karakteristik patologi

Sindrom Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - penyakit ginekologi langka. berisi nama-nama ilmuwan yang disajikan penjelasan rinci tentang patologi dalam namanya. Juga dalam literatur medis ada sinonim dari penyakit ini: atresia vagina, aplasia rahim. Namun, mereka tidak mencerminkan semua pelanggaran dalam tubuh, khas sindrom. Selain itu, atresia vagina dapat terjadi karena peradangan atau operasi. Seringkali, nama lengkap penyakit untuk mengurangi dua nama pertama ilmuwan atau istilah "MRKH sindrom".

patologi ini ditandai dengan tidak adanya lengkap atau sebagian dari rahim, serta 2/3 dari vagina. Dalam hal ini, ada perkembangan penuh dari ovarium dan alat kelamin. Juga disimpan karakteristik seksual sekunder (rambut tubuh pada jenis perempuan, dada). Sindrom Rokitansky-Otto Küstner didiagnosis jarang (satu kasus per seribu 5. Gadis bayi baru lahir).

informasi sejarah

Deskripsi pertama dari tanggal penyakit kembali ke 1829 tahun. dokter Jerman Carl Mayer mencatat bahwa aplasia vagina sering disertai dengan berbagai kelainan perkembangan. Beberapa saat kemudian, tahun 1838, seorang ahli patologi dari Austria Karl von Rokitansky deskripsi sindrom menambahkan. Dia bertekad bahwa jika penyakit ini juga uterus tidak ada, indung telur tapi mempertahankan kemampuan untuk berfungsi sepenuhnya. Pada tahun 1910, para dokter Jerman Jerman Kyustner merangkum informasi yang tersedia di penyakit, menambahkan pengamatan sendiri. Ginekolog dijelaskan contoh yang sering kombinasi dengan aplasia uterus malformasi pengembangan ginjal. Pada tahun 1961, Profesor Zhorzh Hauzer dari Swiss menyarankan bahwa istilah "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-syndrome". Ilmuwan menerbitkan banyak pengamatannya pasien dengan diagnosis ini, yang menarik perhatian ketidakpekaan untuk hormon laki-laki di antara pasien. Pada tahun 1977, Houser pertama disajikan deskripsi varian atipikal patologi. Mengingat kontribusi besar ilmuwan, sindrom bernama untuk penemu empat nama.

Penyebab penyakit

Bahkan dalam periode embrio janin cacat anatomis meletakkan yang menjadi ciri sindrom Otto Küstner-Rokitansky. Foto anak-anak dengan diagnosis ini setelah lahir tidak berbeda dari rekan-rekan mereka yang sehat. Menurut teori Muller, organ seks janin berkembang selama bulan kedua setelah pembuahan. Dampak dari faktor negatif pada tubuh seorang hamil saat ini dapat menyebabkan berbagai penyakit pada anak-anak. Pada terjadinya sindrom juga mempengaruhi ikat displasia jaringan janin di mana gangguan struktur terjadi. perubahan patologis mengarah pada perkembangan organ yang rusak, salah satu wujud yang merupakan sindrom Otto Küstner-Rokitansky.

Apa faktor yang mempengaruhi terjadinya penyakit pada bayi selama kehamilan?

1. toksikosis kuat.
2. HIV pada ibu.
3. Bahaya aborsi.
4. Minum obat tertentu (misalnya kortikosteroid).
5. penyalahgunaan alkohol.

Sindrom ini tidak diklasifikasikan sebagai penyakit keturunan. Namun, dalam praktek klinis ada kasus di mana patologi didiagnosis beberapa wanita dari keluarga yang sama.

Manifestasi klinis dari penyakit ini

Sindrom Otto Küstner-Rokitansky mulai terwujud dalam pubertas ketika ada organisme pubertas. Gadis-gadis secara bertahap bulat payudara, mengubah gambar, ada rambut tubuh di area intim. Diucapkan karakteristik seksual sekunder tidak memungkinkan diduga masalah kesehatan. Banyak gadis merasa nyeri periodik di daerah perut bagian bawah, berat di punggung bawah. Namun, tidak adanya menstruasi mengarah untuk mencari bantuan dari dokter kandungan. Alasan lain untuk kunjungan ke dokter spesialis mungkin menjadi masalah yang bersifat intim. usaha yang gagal dari hubungan seksual sering mengakibatkan trauma pada perineum atau pecahnya kandung kemih. Manifestasi dari tubuh keterbelakangan dapat berfungsi sebagai rahim yang belum sempurna dengan saluran tuba yang abnormal. Sekitar 40% dari sindrom MRKH hawa dikombinasikan dengan malformasi dari sistem urin.

klasifikasi penyakit

Seperti banyak anomali lain dari perkembangan embrio, sindrom Rokitansky-Otto Küstner memiliki derajat keparahan yang berbeda. Intensitas masing-masing ditentukan oleh tingkat keparahan kelainan janin. Ada tiga bentuk penyakit:

1. Sindrom MRKH khas (64% dari semua kasus). Hal ini ditandai dengan aplasia uterus dan vagina.
2. Sindrom MRKH atipikal (24% dari semua kasus). Pada penyakit ini, gadis-gadis rahim dan vagina hilang, ada disfungsi ovarium.
3. MURCS-asosiasi (12% dari semua kasus). Ini adalah bentuk paling parah dari sindrom, yang ditandai dengan gangguan yang tercantum di atas dan dilengkapi oleh perkembangan abnormal dari tulang.

Bentuk penyakit menentukan strategi terapi dan membantu dokter membuat prediksi pemulihan.

metode diagnosis

Apa pemeriksaan yang diperlukan untuk mengkonfirmasi sindrom Rokitansky-Otto Küstner? Gejala penyakit bukan satu-satunya kriteria untuk diagnosis. Pemeriksaan pasien dimulai dengan inspeksi visual. Dalam 75% kasus, itu tidak mengungkapkan pelanggaran apapun, karena fitur sekunder sesuai dengan norma-norma. Kemudian, cek di kursi ginekologi. Gadis-gadis dengan diagnosis selaput dara dilakukan dengan cara penginderaan. Untuk khas sindrom Vagina pendek (sampai 2 cm), yang bukan akhir dari saluran leher rahim. Pilihan diagnostik lain adalah pemeriksaan dubur, di mana dokter probe tuba falopi dan rongga rahim. Metode ini memungkinkan untuk mengevaluasi tingkat pembentukan organ.

pengukuran rutin suhu basal membantu menentukan fase dari siklus menstruasi untuk mengkonfirmasi operasi penuh dari ovarium. Selain itu, dokter meresepkan tes darah untuk hormon, MRI dan USG panggul. Dalam kasus yang sangat serius mungkin memerlukan diagnosis laparoskopi.

Metode pengobatan

Hanya ada satu cara untuk menyembuhkan sindrom Rokitansky-Otto Küstner - plastik intim. Operasi pada pembentukan vagina disebut colpopoiesis ke dokter perawatan nya terpaksa abad XIX. Awalnya, operasi yang digunakan untuk mengobati wanita dengan fungsi rahim diawetkan. Pada pasien ini darah tidak datang dari tubuh, dan secara bertahap terakumulasi dalam rongga perut. Akibatnya, mereka telah didiagnosa dengan proses neoplastik, yang disertai dengan sakit parah dan berbagai komplikasi.

Saat memegang colpopoiesis dua cara:

1. Perluasan vagina dengan bantuan balon tiup. Operasi memakan waktu lama. pelaksanaannya hanya mungkin jika panjang vagina tidak kurang dari 4 cm.
2. Pembentukan bagian neovaginy dari kolon sigmoid atau kulit perut. Teknologi modern memungkinkan untuk memperbaiki cacat tanpa sayatan perut - laparoskopi. Dokter biasanya lebih memilih metode ini, pembentukan vagina buatan.

Usia ideal untuk colpopoiesis adalah periode 16-21 tahun. Kali ini, pematangan akhir dari organisme. Satu-satunya tujuan dari plastik vagina - memungkinkan perempuan untuk menikmati kehidupan seks yang penuh. Untuk mencegah imperforata yang tidak harus meninggalkan seks teratur, secara berkala lewat prosedur bougienage.

Komplikasi setelah operasi

Apa komplikasi setelah operasi mungkin menghadapi pasien dengan diagnosis "Rokitansky-Otto Küstner sindrom"? Pengobatan penyakit ini kadang-kadang disertai dengan konsekuensi yang merugikan. Colpopoiesis - ini adalah operasi yang serius. Seperti bentuk lain dari operasi, adalah mungkin perkembangan komplikasi. Di antara mereka, yang paling umum adalah sepsis dan peritonitis. Juga, banyak pasien setelah pengobatan, dokter didiagnosis dinding neovagina fusion. patologi ini berkembang karena kurangnya kehidupan seks teratur. Oleh karena itu, dokter sangat menyarankan bahwa wanita tidak mengabaikan seks.

Prakiraan setelah sembuh

Perubahan tubuh yang terjadi pada wanita dengan diagnosis "Rokitansky-Otto sindrom Küstner" tidak memungkinkan untuk melaksanakan fungsi reproduksi dengan cara alami. Namun, metode modern IVF dan bantuan surrogacy pasien tersebut memiliki anak biologis. Para ilmuwan baru-baru ini mengumumkan hasil positif dari operasi transplantasi rahim donor. Setelah beberapa saat, mungkin, transplantasi tubuh akan membantu wanita dengan penyakit berbahaya ini pada mereka sendiri untuk melahirkan anak.

Infertilitas dan sindrom Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Dapatkah saya memiliki anak dengan penyakit ini? Pertanyaan ini muncul dari banyak wanita yang dihadapkan dengan patologi. Cepat atau lambat, masing-masing ingin mencoba peran ibu. Kebanyakan wanita dengan sindrom ini tidak dapat melahirkan seorang anak. Jika ovarium berfungsi normal, sehingga para ahli menyarankan pasien meminta bantuan kepada jasa seorang ibu pengganti. Dalam hal ini bayi dikandung?

Pada tahap pertama dari program ibu pengganti dan wanita sakit yang diresepkan obat hormonal. Penggunaan obat-obatan dalam jangka waktu tertentu memungkinkan Anda untuk menyinkronkan siklus menstruasi mereka. Kemudian wanita itu telur sindrom MRKH inseminasi buatan dengan sperma suaminya. Dalam beberapa hari mereka "dewasa" dalam medium yang meniru sifat-sifat saluran tuba. Setelah tiga hari, para ahli mulai persiapan untuk pra-implantasi: menentukan jenis kelamin embrio, adanya cacat kromosom dan penyakit keturunan. Pada hari kelima berasal embrio ditransfer ke dalam rahim seorang ibu pengganti. Dalam beberapa kasus, podsazhivanie ganda, misalnya, pada hari ketiga dan kelima.

Jumlah embrio yang ditransfer dapat bervariasi tergantung pada kualitas bahan genetik, usia pasien. Atas permintaan wanita itu, telur yang tidak terpakai menjalani prosedur kriopreservasi. Sebagai hasil dari konsepsi ini ke dunia dalam 9 bulan ada bayi yang sehat. Namun, prosedur ini telah baik pendukung dan penentang.

Secara terpisah harus mempertimbangkan surrogacy. Dalam banyak klinik khusus ada dasar yang disebut perempuan, yang bersedia untuk menyediakan layanan serupa. Biasanya muda, gadis-gadis yang sehat. Salah satu alasan untuk beralih ke klinik tersebut adalah sindrom Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. ibu pengganti Foto masa depan juga dapat ditemukan dalam database ini. Seluruh proses, dari pemilihan biomamy potensial dan berakhir kehamilan, kontrol pengawas pusat. Jadi yang terbaik adalah untuk menghubungi para ahli, daripada terlibat dalam pencarian diri. Hanya dengan cara ini dapat tetap percaya diri dalam masa depan kesehatan bayi Anda.

untuk meringkas

Sindrom Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - adalah penyakit genetik yang ditandai dengan tidak adanya atau hipoplasia rahim dan vagina. Banyak gadis sebelum pubertas bahkan tidak tahu tentang masalah kesehatan. Amenore menyebabkan mereka untuk melihat ginekolog. Itu di sebuah resepsi di ahli mereka pertama kali menyadari keberadaan sindrom tersebut. Di satu sisi, itu adalah khas untuk gangguan perkembangan rahim dan vagina, dan di sisi lain - kehadiran karakteristik seks sekunder. Hari ini, ada beberapa pilihan pengobatan untuk penyakit. Semua dari mereka terus-menerus ditingkatkan dan ditambah. Terapi penyakit ini adalah untuk menghapus cacat dengan plastik intim. Akibatnya, pasien dapat menyingkirkan masalah psikologis dan fisiologis, menikmati hidup dan bahkan memiliki anak. Berkenaan dengan hal yang terakhir, membutuhkan bantuan dari seorang ibu pengganti.