Limfoma sel T: jenis, gejala, diagnosis, pengobatan dan prognosis

Limfoma sel T paling sering didiagnosis pada pasien di usia lanjut, namun remaja dan anak-anak juga rentan terhadap penyakit ini. Dan laki-laki lebih sering menderita daripada wanita.

Apa limfoma sel-T?

Limfoma adalah lesi ganas dari jaringan limfoid dan organ lainnya. Dalam kasus limfoma sel T, penyakit ini menyerang kelenjar kulit dan kelenjar getah bening (artinya memiliki karakter epidermotropik). Unsur utama yang ikut dalam proses pembentukan tumor ini adalah limfosit-T (sel yang biasanya memberikan respon imun yang adekuat). Limfoma sel T (digambarkan di bawah) dapat terbentuk sebagai akibat akumulasi unsur seluler patologis dalam jaringan.

Penyebab dan faktor predisposisi

• Keturunan
• Immunodeficiencies.
• Paparan yang terlalu lama terhadap faktor-faktor yang merugikan: radiasi ultraviolet, radiasi, zat kimia agresif.
• Aspek umur (lansia pasien).
• Adanya virus (HIV, Epstein-Barr, hepatitis C, B, virus T-limfosit) di dalam tubuh, penyakit usus.
• Adanya mutasi pada sistem kekebalan tubuh, transplantasi organ dan jaringan, penunjukan terapi imunosupresif.

Semua faktor di atas dapat memperburuk (masing-masing, memprovokasi perkembangan penyakit), stres, kekurangan gizi, kelebihan beban syaraf, ketidakpatuhan terhadap istirahat dan persalinan.

Klasifikasi

• Limfoma sel T dari kulit. Limfoma semacam itu, sebagai suatu peraturan, berkembang sebagai akibat dari berbagai mutasi limfosit-T, yang menyebabkan reproduksi yang tidak terkontrol dari yang kedua dan, akibatnya, penyebarannya di lapisan epidermis. Jenis limfoma ini ditandai dengan munculnya ruam polimorfik (plak, tumor, bintik-bintik, lecet). Dan pada awalnya, pasien mengeluhkan munculnya bintik-bintik serpihan atau gatal, akhirnya berubah menjadi plak, dan kemudian menjadi fokus tumor.
• Limfoma sel T perifer. Konsep ini mencakup semua limfoma yang memiliki sel T atau sel NK (kecuali pertumbuhan baru dari sel T yang belum matang dan leukemia limfoblastik T). Seringkali, limfoma semacam itu terjadi dengan kerusakan darah, kulit, sumsum tulang dan organ dalam, dan perubahan infiltrasi yang menyebar diamati pada kelenjar getah bening.
• Kelenjar limfoma T-limavoblastik. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk konsolidasi jaringan limfoid (dalam perjalanan pemeriksaan histologis kelenjar getah bening) oleh sel-sel imunoblas dan plasma, dengan transformasi struktur lebih lanjut dan pembentukan pembuluh darah patologis.
• Limfoma limfoblastik sel T. Pendidikan baru, yang didasarkan pada perubahan patologis pada sel T. Limfosit-T tidak matang, nukleus mereka terbentuk dalam bentuk tidak teratur, mereka dengan cepat dan tidak terkendali membelah. Jenis limfoma ini jarang terjadi. Bila terjadi pola yang sama, diagnosis banding dilakukan dengan leukemia akut.
• Limfoma T-sel Non-Hodgkin. Ini adalah kelompok besar neoplasma yang terdiri dari limfosit T matang dan bukan milik lymphogranulomatosis (yaitu penyakit Hodgkin). Milik kelompok ini ditentukan oleh pemeriksaan histologis (jika terjadi limphogranulomatosis, elemen sel spesifik Berezovsky-Shtenberg ditemukan dalam persiapan, dalam kasus limfoma non-Hodgkin mereka tidak ada).

Tahapan pembangunan

1. Kekalahan satu kelenjar getah bening.
2. Sebarkan proses tumor ke dua kelenjar getah bening, yang terletak di satu sisi diafragma.
3. Beberapa lesi struktur limfatik di kedua sisi diafragma.
4. Kekalahan kelenjar getah bening dan organ dalam, adanya metastasis di ginjal, sumsum tulang, hati atau organ saluran cerna.

Gejala umum

Adanya atau tidak adanya manifestasi klinis tertentu tergantung pada jenis tumor dan lokasinya. Namun, ada gejala yang melekat pada hampir semua limfoma sel T:

• Berkeringat di malam hari.
• Cepat, tanpa timbal penurunan berat badan.
• Jamur tiram.
• Suhu tubuh subfebrile.
• Sering kelemahan dan apatis.

Jamur mycosis

Mikosis jamur adalah salah satu manifestasi yang paling umum yang menjadi ciri limfoma sel T. Ini terjadi pada tujuh puluh persen pasien dengan penyakit ini dan memiliki tiga bentuk: klasik, dipenggal dan eritrodermik.

Mikosis jamur klasik melewati tiga tahap perkembangan:

• Erythematous - sesuai dengan tanda klinis yang mirip dengan psoriasis, eksim dan sebagainya. Pasien memperhatikan adanya bintik berbentuk oval atau bulat, dengan batas yang jelas, berbagai ukuran, memiliki warna pink-violet dan mengelupas di permukaan. Unsur-unsur tersebut lebih sering ditemukan pada wajah dan batang, berangsur-angsur bertambah dalam kuantitas dan melintas ke daerah lain. Ruam seperti itu tidak bisa diobati dan mungkin tidak berlangsung lama atau tiba-tiba hilang. Selain itu, bintik-bintik bisa dikombinasikan dengan gatal, yang tidak dihentikan dengan cara konvensional.
• Plak-infiltratif - terjadi beberapa tahun setelah onset penyakit. Di tempat bintik-bintik yang digambarkan di atas, plakat padat dengan garis bulat atau tidak benar, namun batasnya jelas, berwarna ungu dengan mengupas di permukaan. Di tempat plak yang hilang adalah area coklat, atau atrofi pada kulit. Rasa gatal menjadi lebih buruk, menjadi tak tertahankan. Ada penurunan berat badan dan demam yang cepat, limfadenopati dapat terjadi.
• Tumor - di tempat plak atau pada kulit yang tidak berubah, padat merah-kuning, tanpa rasa sakit, formasi seperti tumor tampak bulat atau sedikit pipih, menyerupai tutup jamur. Diameter formasi semacam itu bervariasi dari satu sampai dua puluh milimeter, dan jumlahnya bisa berbeda. Saat tumor rusak, borok yang menyakitkan berkembang di tempatnya, kedalamannya bisa mencapai fasciae atau tulang. Limpa, kelenjar getah bening, paru-paru dan hati paling sering terkena. Intoksikasi dan kelemahan berkembang. Pasien menderita gagal jantung, amyloidosis, pneumonia.

Bentuk eritrodermik ditandai dengan timbulnya rasa gatal yang menyakitkan, hiperemia dan pembengkakan, munculnya bintik eritematosa konfluent-squamous, hiperkeratosis pada telapak dan telapak tangan, dan rambut rontok. Semua kelenjar getah bening di zona aksila, inguinal, kubital dan femoralis diperbesar. Dengan palpasi mereka, paket kelenjar getah bening yang padat dan tidak nyeri yang tidak disolder ke jaringan sekitarnya (kulit) ditemukan. Ada asam urat (sampai 39 derajat), penurunan berat badan, keringat malam dan kelemahan. Hasil mematikan mungkin terjadi dengan kejengkelan keracunan dan kepatuhan terhadap gagal jantung.

Dengan adanya bentuk tanpa kepala pada kulit yang sehat, beberapa plak berkembang, akhirnya memperoleh sifat ganas. Kematian pasien terjadi dalam setahun.

Manifestasi klinis bentuk kutaneous dari limfoma

Limfoma sel T dari kulit sering muncul dengan latar belakang penyakit dermatologis yang sudah lama ada dan tidak diobati dengan benar. Untuk memprovokasi penampilannya bisa virus herpes, radiasi, sengatan matahari dan sebagainya. Ada limfoma serupa dalam dua tahap: primer (proses dilokalisasi di dermis), sekunder (bila lesi kulit merupakan konsekuensi penetrasi limfosit dari organ dalam).

Gejala utamanya adalah:

• Ruam kulit polimorfik.
• Kulit gatal gatal.
• Adanya elemen datar kecil dengan bentuk simpul.
• Munculnya plak kekuningan, yang kemudian berubah menjadi fokus hiperpigmentasi dan atrofi (dengan bentuk plak).
• Gambaran klinis menyerupai psoriasis (dengan tipe dangkal dangkal).
• Kekeringan, pembengkakan, hiperemia dan pengelupasan daerah kulit (dengan jenis penyakit eritrodermik).

Gejala limfoma perifer

Klinik penyakit ini tergantung pada stadium dan jenis proses patologis.

Peningkatan karakteristik jaringan limfoid di daerah serviks, inguinal dan aksilaris.

Pasien mengeluh berkeringat berat, kehilangan berat badan yang parah, kurang nafsu makan, kelemahan umum, demam, dan adanya peningkatan limpa dan hati (yang cukup sering) - sesak napas, batuk periodik dan rasa berat di perut.

Diagnostik

• Inspeksi, pengumpulan keluhan dan anamnesis pada onkologi.
• Analisis umum darah dan urine.
• Biokimia darah, serta analisis antibodi terhadap virus hepatitis.
• Biopsi kelenjar getah bening yang rusak (yang memungkinkan verifikasi diagnosis limfoma sel).
• Ultrasound
• MRI.
• CT.
• Oncoscreening tubuh.
• Studi imunosimen.
• Analisis genetik molekuler.
• Analisis sitogenetik.

Terapi

Pengobatan limfoma sel T tergantung pada bentuk dan tahap prosesnya.

Jadi, misalnya, untuk tahap mikosis jamur eritematosa, terapi antitumor khusus tidak diresepkan, namun kortikosteroid eksternal dan interferon digunakan.

Pengobatan antitumor dikurangi menjadi terapi kemoterapi dan radiasi.

Sesuai dengan bentuk penyakitnya (malas, agresif dan sangat agresif), durasi dan komposisi pengobatan, serta rehabilitasi, ditentukan.

Limfoma indolen tidak sembuh, tapi hanya secara teratur diamati jika prosesnya berjalan, taktiknya berubah.

Dalam pengobatan bentuk agresif, kombinasi obat kemoterapi dan Rituximab (antibodi monoklonal) digunakan.

Ketika sampai pada limfoma yang sangat agresif, tentukan obat yang digunakan dalam terapi leukemia akut.

Cukup sering kemoterapi dikombinasikan dengan transplantasi sel punca.

Namun, pengobatan yang paling efektif untuk limfoma adalah kursus radioterapi 30 hari (sesuai dengan metode Elekt Sinerzhi), dan setelah menggunakan obat kemoterapi.

Komplikasi agen kemoterapi bisa berupa: kanker paru-paru, kanker payudara dan sebagainya. Terapi radiasi bisa dipersulit dengan perkembangan aterosklerosis koroner.

Setelah berhasil diobati, rehabilitasi wajib dilakukan.

Limfoma sel-T: prognosis

• Dengan deteksi penyakit yang tepat waktu (tahap awal) dan penunjukan pengobatan yang memadai, tingkat kelangsungan hidup lima tahun adalah delapan puluh lima persen, dan untuk pasien usia anak - sampai sembilan puluh persen.
• Mengenai limfoma angioimunoblastik, prognosisnya mengecewakan. Harapan hidup rata-rata pada pasien dengan diagnosis serupa hanya dua setengah sampai tiga tahun. Kelangsungan hidup dalam lima tahun hanya diamati pada sepertiga pasien.
• Dengan adanya bentuk T-limfoblas, prognosisnya tergantung pada adanya / tidak adanya kerusakan sumsum tulang. Jika sumsum tulang tidak terpengaruh, hasilnya biasanya menguntungkan. Jika tidak, hanya dua puluh persen pasien yang bisa mengharapkan perbaikan.
• Prognosis dan kelangsungan hidup dengan mikosis jamur tergantung pada bentuk dan tahap prosesnya. Jadi, dalam bentuk klasik, bertahan hidup sampai sepuluh tahun, dan prognosisnya tidak baik bila terjadi pneumonia, dan seterusnya; Bentuk eritrodermik bersifat sporadis dengan penambahan berbagai komplikasi, akibatnya kematian terjadi dalam dua sampai lima tahun; Dengan bentuk tanpa kepala, ramalannya tidak menguntungkan, kematian terjadi dalam setahun.