KesehatanPenyakit dan Kondisi

Langerhans sel histiocytosis: Penyebab dan Pengobatan

Sel Langerhans - sel darah putih yang merupakan bagian dari sistem kekebalan tubuh dan dalam kondisi normal memainkan peran penting dalam melindungi tubuh terhadap virus, bakteri dan mikroorganisme berbahaya lainnya. Mereka ditemukan di kulit, kelenjar getah bening, limpa, sumsum tulang dan paru-paru.

Apa histiocytosis sel Langerhans?

Pada penyakit ini, sebelumnya dikenal sebagai histiocytosis X, sel Langerhan mulai berkembang biak dalam skala patologis. Alih-alih melindungi tubuh, konsentrasi besar sel-sel ini mempengaruhi integritas jaringan dan bahkan menghancurkan mereka. Paling sering menderita tulang, paru-paru dan hati. Meskipun proliferasi sel ini memiliki banyak kesamaan dengan kanker, kebanyakan peneliti tidak percaya bentuk histiocytosis X kanker. Fitur utama pembeda dalam konteks ini, mengakui struktur normal sel agresif dan satu-satunya masalah adalah pertumbuhan yang dipercepat mereka. Saat ini, histiocytosis sel Langerhans (pada anak-anak, perlu dicatat, itu lebih umum daripada pada orang dewasa) diakui penyakit dari sistem kekebalan tubuh, dimana sel-sel imun biak terlalu cepat dan menyebabkan peradangan dan kerusakan pada jaringan sekitarnya.

Penyakit ini dapat berkembang dalam setiap bagian dari tubuh dan organ. Ia bahkan bisa terjadi di beberapa bidang yang berbeda secara bersamaan. Dalam kebanyakan kasus, bagaimanapun, patologi mempengaruhi beberapa sistem tubuh hanya pada anak di bawah usia dua tahun. lesi soliter ditemukan pada anak-anak dan orang dewasa.

alasan

Hal ini masih belum diketahui mengapa ada patologi seperti itu. Namun, para ilmuwan telah berfokus pada verifikasi hipotesis berikut: kemungkinan besar semacam materi biasa di lingkungan, mungkin infeksi virus yang memberikan dorongan untuk pengembangan gangguan yang menyebabkan reaksi berlebihan intens oleh sistem kekebalan tubuh. Namun, sumber langsung dari penyakit pada subjek saat identifikasi. Salah satu pengamatan yang dikenal menarik: hampir semua pasien dengan penyakit lokal di paru-paru aktif atau mantan perokok. Namun demikian, bahkan jika distribusi massa merokok di masyarakat Langerhans sangat jarang histiocytosis. Alasan termasuk penggunaan rokok dalam daftar faktor risiko seperti tidak, karena sering sakit dan tidak mempengaruhi paru-paru. Yang paling mungkin hipotesis adalah bahwa efek negatif dari merokok proliferasi menyadari sel Langerhans pada pasien dengan langka predisposisi genetik ditentukan untuk itu. Menurut teori lain, akar penyebab penyakit terletak pada gangguan sistem imun bawaan.

penyebaran

Dianggap penyakit langka dan terjadi pada sekitar satu kasus untuk 250 ribu anak-anak dan satu kasus per juta orang dewasa. Meskipun gejala dapat terjadi pada semua usia, paling sering didiagnosis pada anak-anak dan remaja, dan 70% kasus terjadi dalam mengidentifikasi usia histiocytosis sampai 17 tahun. Pada kelompok usia termuda pasien, statistik meningkat usia satu sampai tiga tahun.

bentuk penyakit

histiocytosis sel Langerhans pada anak-anak dan orang dewasa melibatkan 3 bentuk sebelumnya dianggap patologi independen. Ini eosinophilic granuloma, penyakit Henda - Shyullera - penyakit Kristen dan Letterer - Siwa.

gejala

Penyakit ini dapat memanifestasikan dirinya dengan fitur berikut:

  • nyeri persisten dan pembengkakan di tulang, terutama di lengan atau kaki;
  • celah di tulang, terutama jika tidak didahului oleh cedera pribadi atau didahului oleh cahaya, sedikit pukulan;
  • kesenjangan yang besar antara gigi dalam kasus di mana histiocytosis sel Langerhans pada anak-anak telah menyebar ke tulang rahang;
  • infeksi telinga atau kotoran telinga, jika penyakit telah mempengaruhi tulang tengkorak di dekat telinga;
  • ruam kulit istimewa terlokalisasi pada bokong atau kulit kepala;
  • limfadenopati;
  • pembesaran hati, yang dalam beberapa kasus dapat disertai dengan tanda-tanda disfungsi organ (menguningnya kulit dan mata (jaundice) atau akumulasi patologis cairan di perut - ascites);
  • exophthalmos - perpindahan bola mata ke depan karena histiocytosis dengan lokalisasi mata;
  • sesak napas dan batuk, paru-paru dengan lesi;
  • pertumbuhan yang lambat dan buang air kecil yang berlebihan karena ketidakseimbangan hormonal.

gejala yang kurang umum dari penyakit ini adalah:

  • demam;
  • penurunan berat badan;
  • iritabilitas;
  • ketidakmampuan untuk menahan berat badan dan menjaga tubuh bugar.

diagnostik

Sejak Langerhans sel histiocytosis (manifestasi Foto penyakit ini bukan pemandangan yang cantik) cukup langka dan dinyatakan dengan gejala yang mudah keliru untuk gejala penyakit lainnya, diagnosis sering kompleks dan membutuhkan waktu. Itulah sebabnya dokter mungkin akan meminta Anda pertanyaan yang berhubungan dengan penyakit lain untuk lebih efektif membedakan histiocytosis dimaksudkan.

Penyelidikan diagnostik utama adalah pemeriksaan fisik normal, di mana dokter memeriksa kesehatan secara keseluruhan dan membayar perhatian khusus ke daerah-daerah di mana gejala penyakit muncul. Jika pasien mengalami nyeri pada tulang atau mengeluh pembengkakan di tulang, dokter mungkin meresepkan sinar-X dan skintigrafi tulang standar. sinar-X mengungkapkan porsi fraktur yang disebut lesi litik, dan skintigrafi akan menentukan daerah cedera di mana tulang secara mandiri mencoba untuk pulih.

Metode Computed Tomography (CT) yang digunakan dalam studi belakang dan panggul dalam kasus di mana dokter mencurigai bahwa mungkin ada kantong perubahan destruktif. Ketika gejala menunjukkan disfungsi hati, perlu tes darah. Jika ada tanda-tanda kerusakan paru-paru, atau dalam kasus di mana seorang spesialis atas dasar pemeriksaan medis awal mencurigai bahwa histiocytosis sel Langerhans mungkin menunjukkannya di paru-paru, resep sinar-X atau computed tomography dada. CT scan kepala dilakukan untuk menilai keadaan otak. Teknologi baru visualisasi, PET (positron emission tomography) juga dapat berguna.

Jika Anda mencurigai histiocytosis sel Langerhans pada anak-anak (lihat foto. Pada awal artikel) biopsi mungkin diperlukan, karena ini adalah satu-satunya metode untuk mengkonfirmasi diagnosis dugaan. Dalam prosedur ini, dokter menghilangkan sampel kecil jaringan atau tulang untuk dipelajari di laboratorium. Dalam kebanyakan kasus, sampel bahan biologis diekstrak dari daerah di mana langsung lokal histiocytosis sel Langerhans: tulang, kulit dan kelenjar getah bening. Tes darah dapat membantu menentukan apakah sumsum tulang dipengaruhi.

lamanya

Sulit untuk memprediksi seberapa cepat penyakit ini dan bagaimana hal itu akan memanifestasikan dirinya. Dalam beberapa kasus, patologi menghilang dengan sendirinya dan tidak memerlukan intervensi medis. Hal ini terjadi ketika pelanggaran terlokalisir di satu area (dalam tulang atau kulit), atau ketika perokok dengan kerusakan paru-paru berhenti mengkonsumsi rokok. Namun, juga terjadi bahwa penyakit fatal; kematian dapat diprediksi dalam kasus-kasus ketika akumulasi sel abnormal berkembang biak menyerang pada saat yang sama sejumlah organ yang berbeda atau bagian tubuh. Keadaan kesehatan perokok mulai membaik hanya ketika berhenti.

pencegahan

Karena penyebab pelanggaran tetap menjadi misteri, sejauh tidak ada langkah-langkah pencegahan yang efektif. Namun, mengingat bahwa paru-paru yang terpengaruh hanya pada fans untuk merokok, menyerah kecanduan dapat dilihat sebagai histiocytosis preventif lokal di paru-paru.

pengobatan

Jika pasien memiliki diagnosis dikonfirmasi "histiocytosis sel Langerhans", pengobatan akan tergantung pada tingkat keparahan dan luasnya pelanggaran.

Jika kelainan terdeteksi dalam satu sistem tubuh, dokter akan meresepkan kortikosteroid, di "Prednisolon" tertentu. Selain itu, Anda mungkin harus menjalani kemoterapi. Selain itu, daerah yang terkena tulang dihilangkan oleh kuretase - menggores. Jika sel-sel patologis accrescent terkonsentrasi di satu daerah kulit, penyakit ini dapat disembuhkan dengan menutup terkena nitrogen daerah mustard - agen kemoterapi. Hal ini juga digunakan "Methotrexate". Radioterapi diberikan dalam kasus di mana penyakit tulang (misalnya, di kaki bagian atas atau di tulang belakang) menyebabkan melemahnya seluruh kerangka fragmen. operasi musculo-plastik pada tulang belakang - fusion - dianjurkan ketika ketidakstabilan tulang pada daerah leher rahim.

Umum (sistemik) sel histiocytosis Langerhans - kondisi yang jauh lebih serius. Untuk pengobatan kemoterapi juga dapat diterapkan, namun efektivitasnya jauh berkurang dibandingkan dengan terapi dengan lesi tunggal. Meskipun para ahli meneliti efektivitas banyak obat, perawatan medis yang optimal belum ditemukan. Namun demikian, dalam rangka memantau perkembangan penyakit dokter mungkin meresepkan salah satu cara berikut:

  • "Vinblastine";
  • "Etoposide";
  • "Mercaptopurine";
  • "Cladribine";
  • "Sitarabin";
  • "Methotrexate".

Dalam beberapa kasus, dokter menyarankan transplantasi hati, sumsum tulang, atau paru-paru, tetapi di antara para peneliti konsensus mengenai optimal transplantasi organ pada pasien dengan histiocytosis belum tercapai.

Ketika ke dokter?

Pastikan untuk menghubungi dokter anak perawatan primer Anda jika Anda mencurigai histiocytosis sel Langerhans pada anak-anak. gejala okular, nyeri atau bengkak di tulang, ruam kulit kronis adalah gejala penyakit langka ini. Jika gejala-gejala tersebut atau patologi pada orang dewasa harus berkonsultasi dengan dokter.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 delachieve.com. Theme powered by WordPress.