Ebstein Anomali: Penyebab, Gejala, Diagnosis, Pengobatan

Salah satu cacat jantung langka adalah anomali Ebstein. Ini adalah penyakit bawaan dimana katup jantung trikuspid dipindahkan ke ventrikel kanan, meskipun harus berada di batas antara atrium dan ventrikel. Hal ini aliran darah secara signifikan lebih rendah.

fitur anatomi

anomali Ebstein mengarah pada fakta bahwa rongga ventrikel kanan menjadi lebih kecil, dan atrium kanan - lebih dari norma. valve Flap juga berbeda. Mereka mungkin tidak benar dikembangkan atau dipindahkan. Ini terganggu pengembangan dan semua sistem korda dan berotot, yang mendorong aparat trikuspid.

Karena ukuran kecil dari ventrikel kanan dari itu memancarkan lebih sedikit darah. Dan peningkatan ukuran atrium kanan karena fakta bahwa hal itu akan bagian dari darah vena.

Dalam banyak pasien dengan anomali Ebstein dan didiagnosis dengan defek septum atrium dan foramen ovale paten. Ini cacat jaminan bagi banyak adalah hidup hemat. Melalui cacat septum dari atrium shunt yang tepat ramai terjadi. Benar, darah vena di atrium kiri dicampur dengan arteri. Hal ini menyebabkan kelaparan oksigen jaringan dan organ.

Penyebab penyakit

Kurang dari 1% dari orang dengan penyakit jantung bawaan didiagnosis anomali Ebstein. Alasan untuk pengembangannya tidak dapat ditentukan secara akurat. Menurut asumsi, tampaknya karena anomali genetik. Juga, dalam satu versi, untuk pembangunan tersebut dari otot jantung dapat mengakibatkan penerimaan selama persiapan kehamilan mengandung garam lithium.

Disertai dengan penyakit bawaan pada 50% kasus defek septum atrium. Dalam kasus lain, ada pelanggaran ritme. Untuk memahami mengapa ada kombinasi tertentu cacat jantung, dokter belum berhasil.

varian yang mungkin penyakit

anomali Ebstein adalah penting penyakit jantung bawaan. Hal ini terjadi di kedua anak laki-laki dan perempuan. Tentu saja penyakit dan prognosis akan tergantung pada tingkat deformasi katup trikuspid. Juga perubahan patofisiologi penting yang terjadi di atrium kanan dan ventrikel.

Dalam beberapa kasus, cacat pelanggaran material dari sirkulasi janin. Ada gagal jantung, hidrops berkembang, dan di 27% kasus terjadi pada kematian utero anak. Dengan patologi yang mendalam setelah kelahiran bayi meninggal dalam bulan pertama kehidupan. Menurut statistik, ini adalah sekitar 25% dari semua anak dengan anomali Ebstein terdeteksi. Diagnosis kehamilan dapat diinstal bahkan pada minggu ke-20.

Sekitar 68% dari bayi dengan gangguan ini meninggal sebelum enam bulan, dan sampai 5 tahun - 64% dari anak-anak. Kelompok ini mencakup bayi yang memiliki fungsi katup trikuspid dan ventrikel kanan memuaskan. Mereka mati dalam banyak kasus karena gagal jantung progresif dan aritmia.

Klasifikasi jenis penyakit

Para ahli mengidentifikasi beberapa tahapan penyakit, yang dikenal sebagai anomali Ebstein. Gejala akan tergantung pada gagal jantung seberapa besar. Yang paling langka adalah tahap asimtomatik. pasien tersebut bahkan mungkin tidak menduga patologi dan menjalani hidup normal. Mereka membawa latihan yang baik.

Pada tahap kedua manifestasi klinis diucapkan. anomali ini muncul di masa kecil dan mengambil cukup keras. Secara terpisah pulih langkah-langkah:

- II - itu ditandai dengan tidak adanya aritmia jantung;

- II b - serangan sering.

Tahap ketiga disebut periode dekompensasi persisten. Hal ini didiagnosis ketika tubuh tidak mampu untuk mengimbangi aktivitas jantung oleh servo-mekanisme.

Gambaran klinis dari penyakit

Saat lahir, anak-anak dengan anomali Ebstein ditandai dengan sianosis. Sianosis setelah 2-3 bulan hidup berkurang karena fakta bahwa resistensi pembuluh darah paru berkurang. Tapi pada anak-anak dengan cacat sedikit dalam septum jantung meningkatkan risiko kematian akibat komplikasi sianosis dan gagal jantung progresif.

Pada anak-anak dengan anomali Ebstein sering mengamati tanda-tanda ini:

- sesak nafas bahkan pada waktu istirahat;

- edema, yang dapat dilihat pada ekstremitas bawah;

- kelelahan, terutama terlihat selama aktivitas fisik;

- gangguan irama jantung;

- sianosis pada kulit dan bibir.

Sianosis muncul pada anak-anak sebelum gejala gagal jantung. anak-anak yang lebih tua mungkin mengeluh serangan berulang dari tachycardia.

diagnosis penyakit

Dalam beberapa kasus, penyakit ini ditentukan selama kehamilan atau segera setelah lahir di rumah sakit. Ada beberapa fitur khas, yang dokter Anda mungkin menduga bahwa anomali anak Ebstein. Diagnosis meliputi auskultasi, radiografi dada, ekokardiografi, EKG. Semua metode ini dalam kombinasi memungkinkan diagnosis yang akurat.

Auskultasi dokter mungkin mendengar irama yang khas, dapat menjadi tiga atau empat kali lipat. Dia tenggelam keluar tinggi tenang murmur sistolik insufisiensi trikuspid. Selain itu, diucapkan adalah pemisahan nada kedua, itu tidak berubah selama bernafas. Di bagian atas tepi kiri sternum harus didengar mezodiastolichesky tenang suara melengking.

Pada radiografi divisualisasikan bayangan jantung ditingkatkan, hal ini disebabkan peningkatan yang signifikan dalam atrium kanan. Pola pembuluh darah paru biasanya pucat. Jantung sering mengambil bentuk sebuah bola.

Perubahan yang diamati pada EKG. Pada EKG menunjukkan tanda-tanda yang menunjukkan hipertrofi atrium kanan, interval PQ diperpanjang, dan ada blokade total atau sebagian dari bundel kanan blok cabang berkas.

Pada ekokardiografi dapat melihat pembukaan macam katup trikuspid. Flap septum bias ke arah atas.

Taktik di anomali kongenital

Setelah diagnosis dan menentukan tingkat kerusakan dipilih pengobatan. Tentu saja, pasien tersebut perlu intervensi bedah. Satu-satunya pengecualian adalah bahwa sekelompok kecil pasien dengan anomali Ebstein adalah asimtomatik.

Pengobatan dilakukan tergantung pada isu-isu terkait lainnya. Jika seorang pasien normal selamat bayi, operasi dapat ditunda sampai waktu tersebut sampai ada gejala jelas gagal jantung.

Semua anak-anak dengan masalah ini harus menonton ahli jantung pediatrik yang mengkhususkan diri dalam penyakit jantung bawaan. Dan statusnya harus dipantau ahli bedah jantung.

Jika pasien dinyatakan penurunan aliran darah paru dan ada tanda-tanda gagal jantung, infus ditunjuk obat ionotropic prostogladinov kelompok E. Juga ditampilkan memegang koreksi asidosis metabolik. pengobatan tersebut dapat meningkatkan curah jantung dan mengurangi kompresi ventrikel kiri sisi kanan diperpanjang.

Dalam kasus di mana ada takikardia, perlu untuk melaksanakan antiaritmia perlakuan khusus.

Indikasi untuk operasi

Dalam periode neonatal mencoba untuk tidak melakukan operasi. Tapi itu perlu dalam kasus di mana displasia ventrikel kanan diucapkan dan disertai dengan gangguan aliran darah antegrade dalam saluran paru-paru. Pada saat yang sama ada perluasan tajam dari jantung kanan dan kompresi simultan dari ventrikel kiri.

Untuk kontraindikasi relatif meliputi usia 4-5 tahun. Tapi, jika perlu, membuat operasi dan bayi yang baru lahir. Hal ini juga tidak dilakukan operasi dan mereka yang sudah mulai perubahan ireversibel organik dalam organ internal.

Pasien yang anomali Ebstein ditemukan, tidak ada operasi dapat hidup dengan rata-rata 20 tahun. kematian mereka biasanya tiba-tiba. Hal ini terjadi karena fibrilasi ventrikel jantung.

operasi

Hanya melalui operasi benar-benar dapat memperbaiki situasi. Dalam hal ini, dokter menyarankan jika mungkin untuk melakukannya pada usia yang lebih tua karena ukuran jantung terlalu kecil pada masa bayi.

operasi dilakukan operasi jantung terbuka, untuk kemungkinan-kemungkinan pengorganisasian proses cardiopulmonary bypass. Bagian dijahit Kelebihan dari atrium kanan, dan jahitan katup trikuspid naik ke posisi yang dekat dengan normal. Dalam kasus di mana hal ini tidak mungkin, itu akan dihapus dan diganti dengan protesa. Hal ini memungkinkan Anda untuk melupakan fakta bahwa pasien memiliki anomali Ebstein. Pada pasien dewasa dapat melakukan prosthetics, tetapi anak-anak di bawah 15 tahun make katup plastik.

Kematian selama operasi tidak melebihi 2-5%. Probabilitas kematian tergantung pada pengalaman seorang ahli bedah jantung, dan dari wakil gravitasi. Hampir 90% dari pasien dalam satu tahun dapat kembali ke kehidupan normal.

Perhatian khusus harus diberikan kepada pasien ahli anestesi tersebut. Setelah semua, itu memerlukan pendekatan khusus untuk pasien yang anomali Ebstein. Fitur anestesi harus diketahui ke dokter. Perlu diingat bahwa tekanan pada pasien ini mungkin tidak stabil. Oleh karena itu, ahli anestesi memantau pasien dan setelah operasi.

jenis gigi palsu

Dalam kebanyakan kasus, untuk memutuskan bagaimana hal itu akan dilakukan operasi, itu hanya mungkin bila pasien sudah di meja operasi. Jika mungkin untuk memegang plasty katup, preferensi diberikan kepada pilihan ini. Tapi ada situasi ketika prostesis diperlukan pada pasien yang memiliki anomali Ebstein. Disebut katup buatan, yang terlihat seperti cincin, dilengkapi dengan bantal sintetis. Dalam hal ini mekanisme yang dapat membuka dan menutup disebut gateway. Hal ini dapat mekanik atau biologis. Perwujudan pertama terbuat dari paduan titanium, dan yang kedua dapat dibuat dari katup babi atau kemeja jaringan jantung manusia.

Ketika Anda menginstal pasien katup mekanik harus terus-menerus minum obat, pengencer darah, tetapi kepatuhan untuk mengoperasikannya bisa bertahan lebih lama. perangkat biologis kurang tahan lama.