Malformasi vaskular: penyebab, gejala, diagnosis dan perawatan

Jika dalam proses perkembangan embrio terganggu pembentukan sistem peredaran darah, malformasi vaskular terbentuk. Ini adalah koneksi yang salah dari pembuluh darah dan arteri, yang memanifestasikan dirinya pada masa remaja. Semuanya dimulai dengan sakit kepala, migrain dan kejang. Pada kasus yang berat, anak-anak mengalami kejang.

definisi

struktur vaskular berbeda di seluruh sistem peredaran darah. Beberapa lebih tebal, beberapa dinding otot, beberapa memiliki katup, tetapi mereka semua terhubung satu sama lain dalam urutan tertentu. Jika karena alasan tertentu sifat mapan urutan rusak, konglomerat terbentuk pembuluh berbelit-belit, disebut malformasi.

Biasanya, kelainan bawaan ini tidak diketahui penyebabnya. Hal ini terjadi di sembilan belas dari seratus ribu bayi yang baru lahir setiap tahun. Dapat menyebabkan malformasi mencuri sindrom, kompres sumsum tulang belakang dan jaringan otak, untuk membentuk aneurisma dan menyebabkan stroke dan pendarahan meninges. Paling sering terjadi komplikasi pada usia dewasa, setelah empat puluh tahun.

klasifikasi

Ada beberapa bentuk yang dapat mengambil malformasi vaskular. Untuk penggunaan sistematisasi mereka diadopsi pada tahun 1996 American klasifikasi ISSVA. Perbedaan dasar dari klasifikasi lain - pemisahan semua anomali dalam tumor dan malformasi.

1. tumor pembuluh darah:
   - hemangioma infantil (muncul di masa kecil);
   - hemangioma bawaan;
   - menonjol hemangioma;
   - veretenopodobnaya hemangioendothelioma;
   - kaposhiformnaya hemangioendothelioma;
   - diakuisisi oleh tumor.
2. malformasi:
   - kapiler (telangiectasias, angoikeratomy);
   - vena (sporadis, glomangioma, sindrom Mafuchchi);
   - getah bening;
   - arteri;
   - arteriovenous;
   - gabungan.

Malformasi pembuluh darah

Vena Malformasi adalah perkembangan abnormal dari vena, diikuti dengan ekstensi patologis mereka. Ini adalah yang paling umum di antara semua jenis malformasi. Penyakit ini bawaan, tetapi mungkin memanifestasikan dirinya di masa kanak-kanak dan dewasa. Mengubah lokasi pembuluh bisa apa saja: gugup sistemik, organ internal, kulit, tulang atau otot.

malformasi vena mungkin di permukaan atau di kebohongan tubuh lebih tebal diisolasi atau peregangan di beberapa bagian tubuh. Selain itu, semakin dekat mereka terletak pada permukaan kulit, semakin jenuh gain warna.

Karena bentuk yang tidak biasa dan warna dapat bingung dengan hemangioma. Untuk diagnosis diferensial tekanan cukup sedikit ke bagian yang dimodifikasi. Malformasi yang lembut dan mudah untuk mengubah warna. Dalam kasus terjadinya pembuluh darah abnormal jauh di dalam tubuh manusia secara eksternal patologi tidak dapat ditampilkan.

Bersama-sama dengan pertumbuhan anak dan meningkatkan malformasi, tetapi di bawah pengaruh faktor pemicu, seperti operasi, trauma, infeksi, obat hormonal, melahirkan atau menopause, mengalami pertumbuhan ekspansif cepat pembuluh darah.

Chiari malformasi

malformasi ini vaskular, yang ditandai dengan amandel cerebellar dataran rendah. Penyakit ini dijelaskan pada akhir abad kesembilan belas dokter Austria Hans Chiari, yang dalam kehormatan dan diberi nama fenomena tersebut. Dia mengidentifikasi beberapa jenis yang paling umum dari anomali ini. Karena lokasi tonsil rendah menghambat aliran keluar cairan dari otak ke sumsum tulang belakang, itu menciptakan tekanan intrakranial yang meningkat dan memprovokasi perkembangan hidrosefalus.

Chiari malformasi tipe menggambarkan perpindahan tonsil serebelum ke bawah dan mendorong mereka melalui foramen magnum. Susunan ini menyebabkan perluasan kanal tulang belakang, yang secara klinis memanifestasikan dirinya selama masa pubertas. Gejala yang paling umum adalah sakit kepala, tinnitus, goyah saat berjalan, diplopia, gangguan artikulasi, menelan masalah, dan kadang-kadang muntah. Untuk remaja ditandai dengan nyeri menurun dan sensitivitas temperatur di bagian atas tubuh dan anggota badan.

Chiari malformasi tipe kedua berkembang jika meningkat foramen ukuran. Dalam hal ini, tonsil serebelum tidak jatuh, dan jatuh ke dalamnya. Hal ini menyebabkan kompresi sumsum tulang belakang dan otak kecil masing-masing. Pada saat yang sama yang mungkin gejala retensi cairan di otak, cacat jantung, pelanggaran saluran pencernaan embrio dan sistem urogenital.

saraf tulang belakang

Malformasi dari sumsum tulang belakang - adalah penyakit langka yang menyebabkan myelopathy progresif. malformasi arteri lebih suka diposisikan antara lembar atau hard shell berbaring di permukaan dorsal otak di tulang belakang dada atau lumbal. Patologi paling umum adalah umum pada pria dewasa.

Penyakit ini menyerupai gejala multiple sclerosis dan dapat memasukkan seorang ahli saraf menyesatkan. Sebuah penurunan tajam terjadi setelah pecahnya pembuluh darah dan perdarahan ke dalam ruang subarachnoid. Pasien diamati gangguan daerah sensitif dan motor, gangguan organ panggul. Jika bergabung gejala kortikal, penyakit ini menjadi lebih seperti ALS (amyotrophic lateral sclerosis).

Jika pasien mengeluh karakteristik dua gangguan neurologis yang berbeda, dokter harus dicurigai malformasi vaskular dan melakukan inspeksi visual dari tulang belakang. Tanda-tanda telah diubah vaskular lipoma dan bidang peningkatan pigmentasi. Orang seperti itu harus dikirim ke pencitraan resonansi magnetik atau myelography komputerisasi. Hal ini akan memungkinkan untuk memverifikasi diagnosis.

gejala

malformasi vaskular terlihat seperti bom waktu atau pistol dengan palu mengokang di tangan anak - tidak ada yang tahu kapan bencana akan dimulai. Terlepas dari kenyataan bahwa penyakit ini anomali kongenital, ia mulai memanifestasikan dirinya jauh kemudian. Ada dua jenis malformasi aliran pembuluh darah:

- perdarahan (70% kasus);
- tumpul (dalam 30% sisanya).

Tak satu pun dari opsi tidak dapat dianggap menarik untuk orang dengan diagnosis ini. Dalam kasus aliran hemoragik pasien memiliki tekanan darah tinggi, dan unit vaskular kecil dan terletak di leher. Setengah dari penderita stroke hemoragik terjadi jenis malformasi yang mengarah ke cacat atau meninggal. Risiko perdarahan meningkat dengan usia, dan wanita merupakan faktor tambahan kehamilan dan persalinan.

Jika seseorang berhasil pindah stroke pertama, kemudian dengan probabilitas 1: 3 selama tahun akan kembali pendarahan. Dan kemudian ketiga. Sayangnya, setelah tiga episode, beberapa bertahan hidup. Sekitar setengah dari pasien telah rumit bentuk untuk membentuk perdarahan intrakranial, hematoma atau campuran podobolochechnyh tamponade dan otak ventrikel.

Pilihan kedua adalah aliran besar, yang terletak jauh di dalam korteks serebral malformasi vaskular. Gejalanya cukup khas:

- kesiapan kejang atau adanya serangan epilepsi;
- sakit kepala parah;
- adanya gejala defisit mirip dengan tumor otak.

keadaan pingsan

Hampir semua orang dengan malformasi vaskular yang terletak di otak, cepat atau lambat muncul sinkop (yaitu, sinkop). Hal ini disebabkan penurunan sementara dalam sirkulasi serebral. Selama sinkop pasien pucat, berkeringat dingin, tangan dan kakinya dingin, nadi lemah dan pernapasan dangkal. Serangan itu berlangsung sekitar dua puluh detik, dan di ujungnya pasien tidak ingat apa-apa.

Setiap tahun ada lebih dari setengah juta kasus baru sinkop, dan hanya sebagian kecil dari mereka memiliki hubungan sebab-akibat yang jelas. Sinkop dapat disebabkan oleh stimulasi berlebihan dari sinus karotis, neuralgia trigeminal atau saraf glossopharyngeal, regulasi sistem saraf otonom insufisiensi, gangguan irama jantung dan, tentu saja, malformasi vaskular. arteri yang abnormal dan vena memberikan shunting darah dan mempercepat aliran nya. Akibatnya, otak tidak mendapatkan nutrisi yang cukup, yang gangguan kesadaran diwujudkan.

komplikasi

Bahkan sebelum malformasi yang memanifestasikan dirinya secara klinis pada manusia yang tersembunyi akan mengembangkan fenomena patologis ireversibel. Hal ini disebabkan sebagian jaringan otak hipoksia, itu distrofi dan sekarat. Tergantung pada lokasi dari daerah yang terkena diamati gejala karakteristik focal (kelainan pidato, gaya berjalan, gerakan sukarela, kecerdasan dan t. N.) Dapat serangan epilepsi.

komplikasi berat mulai sudah di usia dewasa. pembuluh darah abnormal memiliki dinding tipis dan lebih rentan terhadap patah tulang, sehingga pasien dengan malformasi stroke iskemik lebih umum. konglomerat besar arteri dan vena kompres jaringan di sekitar mereka, menyebabkan hydrocephalus. Yang paling berbahaya adalah perdarahan akibat pecahnya beberapa kapal. Ini mungkin atau mungkin memiliki konsekuensi yang mematikan, dan diakhiri dengan konsekuensi sedikit atau tidak ada. Itu semua tergantung pada jumlah darah streaming. Stroke hemoragik jauh lebih menjanjikan prospek dan bisa kambuh dari waktu ke waktu.

diagnostik

pemeriksaan neurologis awal mungkin tidak mengungkapkan kelainan pada orang dengan malformasi vaskular. Biasanya membutuhkan bertujuan dan pemeriksaan yang sangat teliti untuk mengidentifikasi pelanggaran. Jika pasien mengeluh sakit kepala parah sering, tremor, gangguan periodik kesadaran dan gangguan penglihatan atau berjalan, itu adalah kesempatan untuk mengirim dia untuk melakukan neuroimaging. Sederhananya, komputer atau pencitraan resonansi magnetik otak.

Struktur vaskular yang paling rinci dan akurat menunjukkan kontras angiografi. Untuk pasien ini di arteri karotid umum itu disuntikkan cairan radiopaque dan membuat serangkaian tembakan. Metode ini memiliki sejumlah komplikasi dan efek samping, oleh karena itu, hanya berlaku dalam kasus kesulitan dalam membuat diagnosis.

Untuk melihat kecepatan, arah dan laju aliran darah ke perubahan fasa, dengan menggunakan USG Doppler. Metode ini memungkinkan kita untuk melihat keluarnya darah antara arteri dan vena, untuk menentukan jenis kapal, untuk membangun kehadiran aneurisma dan komplikasi lainnya.

pengobatan

Apakah malformasi vaskular setuju untuk koreksi? metode pengobatan tergantung pada jenis kelainan, lokasi, ukuran dan fokus riwayat stroke.

Ada tiga metode utama pengobatan:

- operasi terbuka;
- embolisasi minimal invasif;
- non-invasif pengobatan radiosurgical.

Untuk masing-masing dari mereka ada indikasi, kontraindikasi, dan daftar kemungkinan komplikasi.

Yang paling traumatis adalah operasi terbuka. Dalam rangka untuk mendapatkan ke api, membuat membuka tempurung kepala, klipiruyut kapal dan menyeberang mereka. Seperti perwujudan mungkin dalam malformasi kasus terletak pada permukaan otak dan memiliki dimensi kecil. Upaya untuk mencapai lesi yang mendalam dapat mengakibatkan kerusakan poin penting dan hasil yang fatal.

Apa yang dapat dilakukan jika pasien sangat malformasi? Pengobatan embolisasi endovaskular. Ini adalah prosedur yang cukup lembut, di mana sebuah kapal besar yang feed konglomerat yang abnormal, kateter tipis dimasukkan di bawah kendali X-ray dan dokter sampai ke malformasi tersebut. Kemudian vaskular lumen hypoallergenic diberikan obat yang mengisi aliran darah ruang dan blok yang tersedia di wilayah ini. Sayangnya, teknik ini tidak memberikan jaminan mutlak bahwa kapal sepenuhnya obliterans. Oleh karena itu, yang paling sering digunakan sebagai pengobatan komplementer.

Metode yang paling canggih untuk Vaskular Malformasi diasumsikan operasi menggunakan pisau maya (radiosurgery). Inti dari metode ini adalah untuk mempersempit untuk menangani sinar radioaktif perapian yang abnormal dari sudut yang berbeda. Hal ini memungkinkan Anda untuk dengan cepat menghancurkan perubahan vaskular, tanpa merusak jaringan sehat. Proses pengerasan pembuluh darah rata-rata membutuhkan waktu beberapa bulan. Keuntungannya adalah tidak adanya lengkap komplikasi pada sistem saraf. Tapi ada keterbatasan penggunaan metode ini:

1. Diameter keseluruhan dari kapal tidak boleh melebihi tiga sentimeter.
2. Dalam sejarah tidak boleh stroke atau perdarahan lainnya. Karena dinding tipis dan tidak dapat menahan pecah di interval antara pelaksanaan prosedur dan pengerasan akhir dari malformasi tersebut.