Agranulositosis - apa ini? Agranulositosis pada anak-anak dan orang dewasa: Gejala, penyebab dan pengobatan

Pemeriksaan laboratorium darah melakukan hampir setiap penyakit. Ini terkait dengan isi informasi dari pengujian tersebut. Pada perubahan parameter individu darah dapat dilihat pada etiologi penyakit, tingkat keparahan dari proses patologis. Informasi tentang kenaikan atau penurunan sel plasma spesifik tertentu memungkinkan pelanggaran yang dicurigai tertentu. Misalnya, leukemia, berbagai jenis anemia. Salah satu tanda-tanda laboratorium dianggap agranulositosis. sindrom ini, yang mungkin terjadi sendiri atau dalam kombinasi dengan perubahan lain dalam darah. Tanda ini menunjukkan adanya infeksi yang parah.

Agranulositosis - apa ini?

Penyakit darah yang terlibat dalam hematologi ilmu. Pelanggaran, yang menunjukkan proses patologis parah adalah agranulositosis. Sindrom ini ditandai oleh penurunan diucapkan di tingkat sel darah putih - leukosit. Mereka diperlukan untuk mengontrol agen infeksius untuk memasuki tubuh selama infeksi.

jumlah sel darah putih yang normal adalah sama dengan 4-9 x 10 ⁹ / l. Peningkatan jumlah sel-sel ini menunjukkan perkembangan fokus inflamasi. Kurangnya sel darah putih dapat terjadi ketika kegagalan sistem kekebalan tubuh, penghambatan hematopoiesis, keracunan. Agranulositosis - sindrom laboratorium ditandai dengan penurunan tingkat sel darah putih untuk 1 x 10 ⁹ / l atau kurang (neutrofil - 0,75 * 10 ^9). Karena kekurangan diucapkan sel kekebalan ada berbagai proses etiologi bakteri atau virus menular. Untuk mengidentifikasi sindrom, tes darah klinis diperlukan.

Frekuensi terjadinya agranulositosis

Sindrom hematologi ini terjadi di antara penduduk perempuan dan laki-laki. agranulositosis bawaan jarang dicatat, dibandingkan dengan penyakit yang diperoleh. Demikian pula, perubahan komposisi seluler dari darah lebih rentan terhadap wanita paruh baya (dari 40 tahun). Frekuensi fitur lab ini berbeda di negara yang berbeda. Rata-rata, agranulositosis terdeteksi pada 1 dari 1200 orang. Sebuah penurunan yang signifikan dalam jumlah sel darah putih lebih rentan terhadap bule.

Alasan untuk pengembangan agranulositosis

Mengapa mengembangkan agranulositosis? Alasan untuk kondisi patologis ini tergantung pada berbagai penyakit. agranulositosis bawaan disebabkan oleh faktor keturunan. Sindrom ini mengacu pada patologi ditentukan secara genetik. Risiko bahwa anak yang lahir dari seorang ibu yang sakit atau ayah, akan berlangsung sindrom ini sangat tinggi. Alasan yang menyebabkan agranulositosis diperoleh termasuk:

1. penyakit autoimun. patologi seperti yang sistemik lupus eritematosus, skleroderma, rheumatoid arthritis. Dalam penyakit ini, pertahanan kekebalan tubuh tidak hanya ditujukan pada partikel asing, tetapi juga pada sel-sel tubuh sendiri.
2. Paparan radiasi pengion. Faktor ini menyebabkan penindasan tidak hanya putih, tetapi juga merah hematopoietik kuman.
3. Menerima obat sitostatik. obat-obatan ini diindikasikan untuk penyakit rematik dan kanker. Kerugian dari pengobatan dengan sitostatika adalah bahwa obat menghancurkan sel-sel normal.
4. penggunaan jangka panjang antibiotik (misalnya, tuberkulosis), NSAID dan agen antiparasit.
5. infeksi berat. Penurunan tajam dalam jumlah neutrofil dapat diamati pada virus hepatitis, campak, rubella, cacar, influenza, dan sebagainya. D.

Perlu dicatat bahwa agranulositosis bukanlah penyakit independen. sindrom ini tidak dapat berkembang tanpa alasan tertentu. Dia selalu dikaitkan dengan beberapa efek patologis.

Mekanisme pengembangan agranulositosis

Neutrofil adalah sel-sel darah pelindung. Mereka terbentuk di sumsum tulang dan dirilis dalam jumlah besar secara terus-menerus. rekening Sel-sel ini sekitar 70% dari total leukosit. Dengan kurangnya pengembangan darah elemen ini sedang mengembangkan neutropenia. Agranulositosis dianggap bentuk lanjutan dari kondisi tersebut. defisiensi bawaan dari neutrofil dan jumlah jumlah sel putih terjadi karena adanya gen abnormal.

Sebagai hasil dari faktor eksogen, perkembangan sel-sel darah putih berkurang atau berhenti sama sekali. mekanisme lain dari sindrom ini dianggap produksi antibodi terhadap neutrofil. Dengan demikian, ada agranulositosis. Tes darah pada saat yang sama akan segera berubah. Setelah semua, selama hidup neutrofil agak pendek. Ini adalah dari 2 sampai 3 hari.

Klasifikasi kondisi patologis

Tergantung pada penyebab dan mekanisme patogenetik mensekresi beberapa klasifikasi agranulositosis. Menurut ini, terisolasi bawaan dan diperoleh kekurangan neutrofil. Dalam kasus pertama, sindrom hematologi terjadi ketika patologi genetik berikut:

1. penyakit granulomatosa.
2. neutropenia familial.
3. Sindrom Shvahmana-Dayemonda.
4. Penyakit Kostmann.
5. Sindrom Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. aleukia bawaan.

Kekurangan diperoleh dari sel darah putih dibagi menjadi autoimun, dan hapten agranulositosis myelotoxic. Masing-masing bentuk memiliki mekanisme sendiri pembangunan. Proses patologis Hilir terisolasi agranulositosis akut dan negara-negara kronis. Juga di klasifikasi didasarkan pada tingkat keparahan dari sindrom.

Deskripsi agranulositosis kekebalan tubuh

agranulositosis kekebalan terkait dengan efek patologis antibodi pada sel-sel darah merah. Hal ini dapat disebabkan oleh kedua mekanisme endogen dan eksogen. Dalam kasus pertama, penyakit ini terjadi karena serangan autoimun. keadaan seperti itu menyebabkan gangguan jaringan ikat sistemik. Sel-sel sistem kekebalan tubuh tidak berubah dalam komposisi, tetapi mereka seperti yang "memprogram." Akibatnya, mereka mulai menentang jaringan organisme sendiri. Granulosit cepat matang dan mandiri hancur. faktor eksogen dalam hal ini tidak relevan. Sindrom agranulositosis kekebalan terjadi pada patologi seperti seperti lupus eritematosus sistemik dan rheumatoid arthritis. Pada saat yang sama defisit neutrofil dikombinasikan dengan kurangnya sel darah lainnya.

Varian lain dari penyakit ini, yang terjadi pada latar belakang proses kekebalan tubuh, sebuah agranulositosis hapten. Dalam bentuk ini dari proses patologis juga menghasilkan antibodi terhadap neutrofil. Perbedaan adalah bahwa yang mereka diproduksi tidak sendirian, dan setelah minum obat tertentu - hapten. asupan berulang zat ini menyebabkan respon imun, dinyatakan dalam kehancuran granulosit. The haptens dapat bertindak sebagai beberapa antibiotik, agen antiinflamasi dan hipoglikemik, barbiturat.

Deskripsi agranulositosis myelotoxic

agranulositosis myelotoxic berkembang sebagai akibat dari pengaruh eksogen. Dia selalu dikombinasikan dengan eritromisin dan trombositopenia. Dalam kebanyakan kasus, varian myelotoxic dari penyakit ini berhubungan dengan paparan agen kemoterapi dan radiasi pengion. Faktor-faktor ini menyebabkan penghambatan hematopoiesis di tingkat yang lebih rendah dari perkembangannya. Untuk obat sitostatik yang menyebabkan reaksi yang sama mengacu siklofosfamid, fluorouracil, merkaptopurin, dll D. Penghambatan sel progenitor hematopoietik mengarah pada pengurangan jumlah granulosit di sumsum tulang. Hal ini disebabkan pematangan kelainan darah kuman.

Selain pengaruh eksogen, kurangnya sel hematopoietik berkembang di beberapa spesies anemia dan leukemia. Alasan-alasan ini sering disebabkan agranulositosis pada anak-anak. Seringkali, perubahan hematologi yang turun-temurun. Contoh hemolitik dipertimbangkan dan anemia aplastik, sindrom Fanconi. Akut dan kronis leukemia myelogenous berkembang di masa kecil dan pada populasi dewasa.

Agranulositosis: Gejala

granulosit cukup disertai dengan manifestasi klinis yang parah. Mereka mungkin berbeda, tergantung pada penyakit yang mendasari, yang menyebabkan terjadinya kekurangan neutrofil. Bagaimana agranulositosis? Gejala penyakit:

1. kelemahan yang parah.
2. Demam tinggi.
3. Limfadenopati.
4. Hepatosplenomegali.
5. lesi nekrotik pada selaput lendir.
6. sindrom hemorrhagic.

agranulositosis hapten, tidak seperti bentuk lain, ditandai dengan kursus akut. Pasien merasa lebih buruk dengan cepat mengembangkan demam, ada luka di mulut. Kerusakan gusi, amandel, uvula, langit-langit lunak berlangsung, menyebabkan nekrosis jaringan. Hal ini disertai dengan nyeri, ketidakmampuan menelan, air liur berlebihan.

Ketika myelotoxic agranulositosis varian sering mengembangkan perdarahan. Mereka terhubung tidak hanya dengan ulserasi pada membran mukosa, tetapi juga dengan kekurangan trombosit. nasal ditandai, gingiva, rahim, perdarahan gastrointestinal. Pada kulit tampak hematoma. Karena proses ulkus-nekrotik dalam usus diamati diare, sakit perut. Sebagai hasil dari aspirasi darah berkembang hemoragik pneumonia.

Perubahan tes pada agranulositosis

Seringkali pengembangan agranulositosis terjadi pada pasien dengan kanker, sistemik dan penyakit menular yang serius. Sindrom ini dapat diduga karakteristik seperti demam tinggi, kelelahan dan munculnya bisul di mulut. Hal ini lebih sulit untuk mendiagnosa agranulositosis bawaan. Tes darah diperlukan untuk tampil di pucat parah kulit anak, manifestasi perdarahan. Dalam investigasi terjadi penurunan leukosit (kurang dari 1 × 10 ⁹ / l). sering dikaitkan dengan anemia dan trombositopenia.

Untuk mengetahui, untuk alasan apa pun, mengembangkan sindrom hematologi, melakukan tusukan immunogram dan sumsum tulang. Untuk mendiagnosa komplikasi yang disebabkan oleh kekurangan granulosit dilakukan penelitian instrumental. Di antara mereka - dada X-ray, kolonoskopi. Ini juga membutuhkan saran spesialis - otolaryngologist, onkologi, dokter gigi, rheumatologist dan pencernaan.

Metode Patologi pengobatan

Memerlukan rawat inap pasien, jika ditemukan agranulositosis. Pengobatan terdiri dalam mengobati permukaan berbisul dan nekrotik agen antiseptik, persiapan salep. Untuk pasien tidak mengalami infeksi sekunder, ia ditempatkan di ruang dari isolator. Jika rusak mukosa usus ini didukung oleh rute parenteral.

Obat untuk pengobatan agranulositosis

Untuk mencegah perkembangan infeksi (pneumonia, sepsis), Antibiotik dan obat antijamur. Intravena produk darah, massa khususnya leukosit. Ketika agranulositosis kekebalan ditampilkan obat-obatan hormonal. Ini termasuk "Hidrokortison" obat "Prednisolon". Jika sindrom ini disebabkan oleh penghambatan hematopoiesis, agen stimulasi diberikan. Diantaranya adalah solusi "Granocyte", "leucogen", "Virudan". Pengobatan dilakukan di departemen hematologi.

Pencegahan agranulositosis pada anak-anak dan orang dewasa

Pencegahan agranulositosis bawaan meliputi deteksi dini penyakit. Untuk tujuan ini, anak-anak melakukan CBC setiap tahunnya. Dengan mencegah tindakan mencakup pemantauan pasien yang menerima obat sitotoksik, obat anti-diabetes. Jika pasien sebelumnya telah diamati respon hematologi untuk pemberian obat-obatan tertentu, obat ini tidak dapat diangkat kembali.

Prakiraan untuk hidup dengan agranulositosis

Prognosis tergantung pada penyebab dari sindrom. Bentuk yang paling berbahaya dari agranulositosis hapten, karena cepat berkembang nekrosis jaringan. Autoimun dan myelotoxic kerusakan berkat diobati dengan terapi substitusi. prognosis buruk diamati dalam pengembangan komplikasi dari patologi yang mendasarinya. Di antara mereka - pendarahan masif, perforasi dinding usus, radang paru-paru hemoragik, sepsis.